Patológia pľúcnej alveolárnej proteinózy

Pľúcna alveolárna proteinóza, respiračná porucha spôsobená naplnením veľkých skupín alveol nadmerným množstvom povrchovo aktívnej látky, komplexnou zmesou proteínových a lipidových (tukových) molekúl. Alveoly sú vzduchové vaky, drobné štruktúry v pľúcach, v ktorých dochádza k výmene dýchacích plynov. Molekuly plynu musia prechádzať cez bunkovú stenu, ktorej povrch je všeobecne pokrytý tenkou vrstvou povrchovo aktívneho materiálu vylučovaného z alveolárnych buniek. Keď sa z alveolárnych buniek uvoľní príliš veľa povrchovo aktívnej látky alebo keď pľúca nedokáže povrchovo aktívnu látku odstrániť, dôjde k značnému brzdeniu výmeny plynov a objavia sa príznaky alveolárnej proteinózy.

respiračné ochorenie: pľúcna alveolárna proteinóza

Pľúcna alveolárna proteinóza je ochorenie neznámej príčiny charakterizované akumuláciou povrchovo aktívnej látky v alveolárnych priestoroch.

Ochorenie sa prejavuje namáhavým dýchaním v pokoji alebo dýchavičnosti s námahou a je často sprevádzané bolesťou na hrudníku a suchým kašľom. Môže sa vyskytnúť aj celková únava a strata hmotnosti. V najzávažnejších prípadoch je pokožka zafarbená modrou, čo je známkou toho, že krv nie je dostatočne okysličená alebo zbavená oxidu uhličitého. Röntgenové lúče najčastejšie vykazujú známky nadmerných tekutín v pľúcach.

Príčinná príčina ochorenia nie je známa. Postihnuté osoby sú zvyčajne vo veku od 20 do 50 rokov. Toto ochorenie môže existovať bez spôsobovania symptómov počas značného obdobia a je známe, že dochádza k spontánnemu zlepšeniu; to je niekedy fatálne, ale zriedka, ak sa lieči. Liečba spočíva v odstránení materiálu vypláchnutím z pľúc (výplach). Jedna pľúca sa prepláchne roztokom slanej vody zavedeným cez priedušnicu. Zistilo sa, že tekutiny odoberané z pľúc majú vysoký obsah tuku. Niekedy sú lézie úplne odstránené po jednom zákroku, ale často sú potrebné následné liečby.