Granulomatóza a polyangiitída (GPA), predtým nazývaná Wegenerova granulomatóza, nezvyčajná porucha charakterizovaná zápalom a degeneráciou malých krvných ciev, najmä ciev v pľúcach, obličkách a dutinách. Granulomatóza a polyangiitída (GPA) je formou vaskulitídy, skupiny stavov charakterizovaných zápalom krvných ciev. Zápal, ktorý typicky postihuje malé až stredne veľké krvné cievy, spôsobuje zníženie prietoku krvi a prívodu kyslíka do buniek a tkanív, čo vedie k tvorbe granulómov (hromadenie imunitných buniek), čo je hlavná charakteristika ochorenia.
ochorenie spojivového tkaniva: nekrotizujúce vaskulitidy
Wegenerova granulomatóza je porucha vyznačujúca sa kombináciou granulomatóznych lézií horných dýchacích ciest a dolných dýchacích ciest.
Príčina GPA nie je jasná. Zvyčajne sa vyskytuje v polovici dospelého života, hoci môže ovplyvniť jednotlivcov v každom veku. Môže byť postihnutý takmer akýkoľvek orgán, ale najčastejšie sú choré cievy v dýchacích cestách, obličkách a dutinách. Lézie sa podobajú lézii pri polyarteritíde nodosa. Príznaky sa môžu vyvíjať rýchlo, v priebehu dní alebo dlhšie, v priebehu niekoľkých mesiacov. Medzi prvé náznaky choroby patrí výtok z nosa, krvácanie z nosa a chronický zápal dutín. Môže sa tiež vyvinúť bolesť kĺbov, zápal očí, znížený sluch, problémy so zrakom, horúčka a únava. Následne sa rozšíri zápal krvných ciev a postihnutí jedinci môžu mať zníženú schopnosť pohybovať prstami, prstami na nohách alebo končatinách. Ak sa nelieči, mnohé orgány sa natrvalo poškodia. Smrť sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku poškodenia obličiek alebo zlyhania pľúc.
Včasná diagnóza je rozhodujúca pre účinné liečenie GPA a predchádzanie komplikáciám. Liečba zahŕňa podávanie imunosupresívnych liekov, predovšetkým glukokortikoidov, ako je prednison. Môžu sa použiť aj iné látky, ako je rituximab alebo chemoterapeutické lieky, ako napríklad cyklofosfamid alebo metotrexát. GPA sa môže dostať do remisie okamžitou liečbou, v niektorých prípadoch bez dlhodobého udržiavania pomocou liekových terapií.
