Peroxizóm, na membránu viazaná organela, ktorá sa vyskytuje v cytoplazme eukaryotických buniek. Peroxizómy hrajú kľúčovú úlohu pri oxidácii špecifických biomolekúl. Prispievajú tiež k biosyntéze membránových lipidov známych ako plazmidy. V rastlinných bunkách vykonávajú peroxizómy ďalšie funkcie, vrátane recyklácie uhlíka z fosglykolátu počas fotorezirácie. V rastlinách boli identifikované špecializované typy peroxizómov, medzi nimi glyoxysóm, ktorý pôsobí pri premene mastných kyselín na uhľohydráty.
metabolické ochorenie: poruchy peroxizómov
Peroxizómy sú cytoplazmatické organely, ktoré hrajú ústrednú úlohu v katabolizme mastných kyselín s veľmi dlhým reťazcom a ďalších
Peroxizómy obsahujú enzýmy, ktoré oxidujú určité molekuly bežne sa vyskytujúce v bunke, najmä mastné kyseliny a aminokyseliny. Tieto oxidačné reakcie vedú k peroxidu vodíka, ktorý je základom názvu peroxizóm. Peroxid vodíka je však pre bunku potenciálne toxický, pretože má schopnosť reagovať s mnohými inými molekulami. Peroxizómy preto obsahujú aj enzýmy, ako je kataláza, ktoré prevádzajú peroxid vodíka na vodu a kyslík, čím neutralizujú toxicitu. Týmto spôsobom poskytujú peroxizómy bezpečné miesto pre oxidačný metabolizmus určitých molekúl.
Plazmogény sú u ľudí primárnymi éterovými lipidmi (éterové lipidy obsahujú jednu alebo viac éterových väzieb, ktoré ich odlišujú od ostatných lipidov, ktoré zvyčajne obsahujú esterové väzby). Špecializované enzýmy v peroxizómoch katalyzujú syntézu éterfosfolipidového prekurzora. Prekurzorová molekula prechádza ďalšou syntézou v endoplazmatickom retikule, čo vedie k produkcii plazmogénu. Aj keď fyziologická úloha plazmológov je nejasná, defekty v ich biosyntéze, ktoré sa vyskytujú v dôsledku peroxizomálnych porúch, sú spojené so závažnými vývojovými stavmi vrátane rhizomelických chondrodysplasia punctata (RCDP) a Zellwegerovho syndrómu. V mozgu boli u pacientov s Alzheimerovou chorobou pozorované znížené plazmatické hladiny a boli spojené s deficitmi kognitívnych funkcií.
Peroxizomálne poruchy sú spôsobené mutáciami v génoch, ktoré sa podieľajú na biogenéze peroxizómov alebo ktoré kódujú enzýmy a transportné proteíny (ktoré prijímajú enzýmy z cytoplazmy) peroxizómu. Peroxizomálne poruchy sú vrodené poruchy a ich rozsah sa pohybuje od relatívne miernych po ťažké. Napríklad Zellwegerovo spektrum zahŕňa Zellwegerov syndróm, novorodeneckú adrenoleukodystrofiu (NALD) a infantilnú chorobu z reumy. Zellwegerov syndróm sa vyznačuje úplnou neprítomnosťou alebo znížením počtu peroxizómov. Je to najzávažnejší stav v rámci Zellwegerovho syndrómu. Mutácie spôsobujúce Zellwegerov syndróm spôsobujú hromadenie medi, železa a látok nazývaných mastné kyseliny s veľmi dlhým reťazcom v krvi a tkanivách, ako sú pečeň, mozog a obličky. Dojčatá so Zellwegerovým syndrómom sa často rodia s deformitou tváre a mentálnym postihnutím; niektoré môžu mať poruchu zraku a sluchu a môžu mať závažné gastrointestinálne krvácanie alebo zlyhanie pečene. Prognóza je zlá: väčšina detí so Zellwegerovým syndrómom nežije dlhšie ako jeden rok. Naproti tomu príznaky NALD a infantilnej choroby refsum sa objavujú v neskorom detstve alebo v detstve a pacienti môžu prežiť do skorej dospelosti. Podobne môžu pacienti s RCDP prežiť do detstva alebo v miernych prípadoch do ranej dospelosti.
Peroxizómy boli opísané v roku 1960 ako súčasť priekopníckej práce Christiana René de Duve, ktorý vyvinul techniky bunkovej frakcionácie. De Duveova metóda oddelila organely na základe ich sedimentačných a hustotných vlastností a peroxizómy sú hustejšie ako iné organely. Neskôr razil termín peroxizóm. De Duve sa za túto prácu podelil o Nobelovu cenu za fyziológiu alebo medicínu z roku 1974 s Albertom Claudom a Georgeom Paladeom.
