Hlavná zdravie a medicína

Patológia Parkinsonovej choroby

Obsah:

Patológia Parkinsonovej choroby
Patológia Parkinsonovej choroby

Video: Parkinsonova choroba - vyšetrení stability 2024, Septembra

Video: Parkinsonova choroba - vyšetrení stability 2024, Septembra
Anonim

Parkinsonova choroba, tiež nazývaná primárny parkinsonizmus, ochrnutie agitans alebo idiopatický parkinsonizmus, degeneratívna neurologická porucha, ktorá sa vyznačuje nástupom trasenia, stuhnutosťou svalov, spomalením pohybu (bradykinézia) a sklonenou pozíciou (posturálna nestabilita). Táto choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1817 britským lekárom Jamesom Parkinsonom v jeho „Eseji o triasavej obrne“. Parkinsonova choroba je primárna forma parkinsonizmu, skupina chronických porúch, pri ktorých dochádza k progresívnej strate motorickej funkcie v dôsledku degenerácie neurónov v oblasti mozgu, ktorá riadi pohyb. Parkinsonova choroba sa odlišuje od iných typov parkinsonizmu, pretože je idiopatická, čo znamená, že sa vyskytuje bez identifikovateľnej príčiny.

parkinsonizmus

Najbežnejšou formou je choroba opísaná Parkinsonovou chorobou, nazývaná Parkinsonova choroba. Parkinsonova choroba,

Rizikové faktory

Predpokladá sa, že vo väčšine prípadov Parkinsonova choroba vzniká kombináciou genetickej predispozície a určitých faktorov životného prostredia, ako je vystavenie pesticídom alebo určitým rozpúšťadlám vrátane trichlóretylénu. Aj keď Parkinsonova choroba sa zriedka dedí, zdá sa, že u jedincov, ktorí majú s touto chorobou príbuzných prvého stupňa, existuje zvýšené riziko. Okrem toho mutácie v géne nazývanom PRKN, ktorý kóduje proteín známy ako parkín, boli spojené s Parkinsonovou chorobou s predčasným nástupom (do veku 40 rokov) a s niektorými prípadmi Parkinsonovej choroby s oneskorením (po 50 rokoch). Mutácie v niekoľkých ďalších génoch boli spojené s nezdedenými formami choroby.

Nástup a príznaky

Nástup Parkinsonovej choroby sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 60 do 70 rokov, aj keď približne v 5 až 10 percentách sa vyskytuje pred 40. rokom veku. Odhaduje sa, že celosvetová incidencia Parkinsonovej choroby je približne 160 na 100 000 osôb, pričom približne 16 až Každý rok sa objaví 19 nových prípadov na 100 000 osôb. Muži sú o niečo viac postihnutí ako ženy a nie sú tu zjavné rasové rozdiely. Parkinsonova choroba sa často začína miernym chvením palca a ukazováka, niekedy nazývaným „valcovanie tabliet“, a pomaly postupuje po dobu 10 až 20 rokov. Pokročilá choroba sa často vyznačuje stratou expresie tváre, zníženou rýchlosťou prehĺtania, ktoré vedie k slineniu, závažnej depresii, demencii a paralýze.

neuropatológia

U pacientov s Parkinsonovou chorobou bol zaznamenaný výrazný pokles hladiny dopamínu, neurotransmitera, ktorý hrá dôležitú úlohu pri inhibícii nervových impulzov v mozgu. Toto zníženie, ku ktorému dochádza predovšetkým v oblasti mozgu nazývanej substantia nigra, sa pripisuje strate tzv. Dopaminergných neurónov, ktoré normálne syntetizujú a používajú dopamín na komunikáciu s inými neurónmi v častiach mozgu, ktoré regulujú motorické funkcie. Príčina znížených hladín dopamínu nie je jasná. Zdá sa, že proteín známy ako alfa-synukleín sa podieľa na degenerácii neurónov. Alfa synukleín je produkovaný dopaminergnými neurónmi a štiepi ho ďalšie proteíny, napríklad parkín a neurozín. Poruchy ktoréhokoľvek z proteínov, ktoré štiepia alfa synukleín, môžu viesť k jeho akumulácii, čo vedie k tvorbe usadenín nazývaných Lewyho telieska v substantia nigra. Boli však identifikované ďalšie mechanizmy ovplyvňujúce hromadenie alfa synukleínu a nie je jasné, či Lewyho telieska sú príčinou choroby alebo či sa v nej vyskytujú. Medzi ďalšie nálezy u ľudí postihnutých Parkinsonovou chorobou patrí mitochondriálna dysfunkcia, ktorá vedie k zvýšenej tvorbe voľných radikálov, ktoré spôsobujú významné poškodenie mozgových buniek, a zvýšená citlivosť imunitného systému a neurónov na molekuly nazývané cytokíny, ktoré stimulujú zápal.