Hlavná zdravie a medicína

Patológia kardiomyopatie

Patológia kardiomyopatie
Patológia kardiomyopatie
Anonim

Kardiomyopatia, akýkoľvek proces ochorenia srdca, ktorý má za následok zlyhanie srdca v dôsledku zníženia čerpacej sily srdca alebo v dôsledku zhoršenia plnenia srdcových komôr. Osoby s kardiomyopatiou často zadržiavajú nadbytočnú tekutinu, čo vedie k preťaženiu pľúc a má príznaky slabosti, únavy a dýchavičnosti. Niekedy sa u nich objaví potenciálne fatálna arytmia alebo abnormálny srdcový rytmus.

Väčšina kardiomyopatií je idiopatická alebo má neznámu príčinu. Špecifické prípady sa zvyčajne klasifikujú ako dilatované, hypertrofické alebo reštriktívne podľa pozorovanej abnormality. Dilatačná kardiomyopatia, najbežnejší typ ochorenia, sa vyznačuje zväčšeným srdcom s rozťahovaním srdcovej komory (dolná komora) a predsiene (horná komora). Ľavá komora, ktorá pumpuje okysličenú krv do telesných tkanív, vykazuje slabé kontrakcie (systolická dysfunkcia) a stuhnutosť v expanzii a plnení (diastolická dysfunkcia). Tieto dysfunkcie vedú k zadržiavaniu tekutín a nakoniec k zlyhaniu srdca. Je známe, že predchádzajúci infarkt spôsobuje tento stav, ako aj vystavenie toxickým látkam, ako je alkohol, kobalt a niektoré protirakovinové lieky.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sú komory pomerne malé z dôvodu abnormálneho rastu a usporiadania vlákien srdcového svalu. Táto forma ochorenia je často dedičná a spája sa s mutáciami v niekoľkých rôznych génoch, z ktorých každý kóduje proteín potrebný na tvorbu sarkomérov, kontraktilných jednotiek svalov. Avšak mutácie v dvoch génoch, MYBPC3 (proteín C viažuci myozín, srdcový) a MYH7 (myozín, ťažký reťazec 7, srdcový sval, beta), sú zodpovedné za zhruba 80 percent prípadov familiárnej hypertrofickej kardiomyopatie. Nástup príznakov u ľudí postihnutých touto formou choroby je rôzny, od detstva po neskorú dospelosť. Zahusťovanie alebo hypertrofia stien komôr vedie k extrémne stuhnutému srdcu a následné zhoršenie plnenia komôr spôsobuje zvýšenie tlaku v srdci a pľúcach. Zvýšený tlak zasa vedie k dýchavičnosti a zadržiavaniu tekutín. Hypertrofické kardiomyopatie sú často spojené s vážnymi arytmiami a náhlou srdcovou smrťou.

Reštriktívna kardiomyopatia sa tiež vyznačuje stuhnutým srdcom a zhoršenou komorovou výplňou. V tomto prípade je abnormalita spôsobená prítomnosťou vláknitého (jazvového) tkaniva spôsobeného chorobou, ako je amyloidóza. Pacienti vykazujú mnoho symptómov hypertrofickej kardiomyopatie.

Liečba kardiomyopatie je zameraná ako prvá na identifikáciu základného ochorenia (napr. Hypotyreóza alebo hypertenzia). Pacienti sú liečení ako každý pacient so srdcovým zlyhaním; skutočne všetci pacienti so srdcovým zlyhaním majú nejaký druh kardiomyopatie. Ak všeobecné liečebné opatrenia zlyhajú, pacientom s kardiomyopatiou sa niekedy môže pomôcť pri transplantácii srdca. Pretože niektoré formy kardiomyopatie sú zdedené, jednotlivci z rodín s anamnézou choroby sa vyzývajú, aby sa pravidelne podrobovali fyzickým vyšetreniam, elektrokardiogramom a echokardiogramom. V budúcnosti môže genetický skríning umožniť odhalenie osôb ohrozených rozvojom kardiomyopatie.